Leucémie lymphoïde chronique

Le patient présente un tableau clinique évocateur d'une Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC), pathologie lymphoproliférative rare chez le sujet de moins de 40 ans. La présentation chez un sujet de 33 ans impose d'éliminer d'autres lymphomes à petites cellules (comme le lymphome à cellules du manteau, CD23 négatif). La physiopathologie repose sur l'accumulation de lymphocytes B matures incapables d'apoptose, souvent liée à une surexpression de BCL-2. La prise en charge initiale en médecine générale consiste en un bilan d'extension (scanner thoraco-abdo-pelvien, myélogramme si nécessaire) et une évaluation du stade de Binet. Le traitement n'est instauré qu'en cas de signes B, d'anémie ou de thrombopénie symptomatique (stade B ou C de Binet). Le diagnostic différentiel inclut la leucémie à tricholeucocytes (TRAP positif, CD25+, CD11c+) et les lymphomes folliculaires. La surveillance à long terme est cruciale en raison du risque de transformation en syndrome de Richter (transformation en lymphome agressif).